تب مدیترانه ای
۲۲ اسفند ,۱۳۹۷

در مورد تب مدیترانه ای بیشتر بدانید

یک بیماری ارثی است که به تب مدیترانه ای خانوادگی (Familial Mediterranean Fever) نیز شهرت دارد و با مشخصات، علائم و نشانه‌های متنوعی شناخته می‌شود، برای مثال، حمله های مداوم تب، التهاب ورید‌های شکمی زیرین (التهاب صفاق)، التهاب لایه نازک پیرامون شش‌ها، درد زیاد، مفاصل ورم کرده و آرتروز و همچنین بیقراری مچ پا.

تب مدیترانه ای از بیماری‌های نادر در سطح جهانی به حساب می‌آید. اگرچه در میان مردم با نژاد یهودی اسپانیا، پرتغال و شمال آفریقا، ارمنستان، اعراب و ترک‌ها بیشتر مشاهده می‌شود و تا حدودی مرسوم است. در میان این افراد یک نفر از هر ۲۰۰ نفر به این بیماری مبتلا می‌شود.

علم ژنتیک و تب مدیترانه ای

پیشرفت‌های علم ژنتیک کمک کرده است تا نمونه‌های بسیاری در دیگر جمعیت‌هایی که رگ و ریشه‌ی مدیترانه ای دارند نیز یافت شود، برای مثال یهودیان غیر اسپانیایی و پرتغالی، ایتالیایی ها، یونانیان، اسپانیولی و مردن اهل قبرس ( و در مواردی گستره‌ی متنوعی از دیگر نژاد‌ها نظیر اروپای شمالی و ژاپن).

معمولا حمله های تب‌دار این بیماری از ۱ تا ۳ روز به طول می‌انجامد و به همراه خونابه، ورم غشا زلالی یا خارش پوست خواهد بود. در بعضی بیماران، حمله‌ها در نوزادی یا از اوایل دوران کودکی آغاز می‌شوند اما اکثریت این افراد (بین ۸۰ تا ۹۰ درصد)، اولین حمله ی خود را در حدود ۲۰ سالگی تجربه می‌کنند. کودکان کم سن و سال بعضی مواقع تنها تب را بدون هیچ نشانه‌ی همراه تجربه می‌کنند.

علم ژنتیک و تب مدیترانه ای

تعداد دفعات این حمله ها به شدت متنوع و متغیر است، چه در میان افراد و چه در میان گروه ها، و می‌تواند بین چند روز تا چند سال فاصله داشته باشد. همچنین نوع حمله – ورید شکمی، وابسته به شامه و یا ورم مفصل- ممکن است در طول زمان تغییر کند. در بین این حملات، افراد معمولا نشانه ای از این بیماری ندارند.

نشانه‌های دیگری که ممکن است آشکار شوند شامل التهاب لایه پوششی اطراف قلب، التهاب بیضه، غده‌ی خوش خیم، التهاب تکرار شونده‌ی غشای مغزی و نخاعی، سردرد و آمیلوئیدوز می‌شوند. آمیلوئیدوز زمانی اتفاق می‌افتدکه یک پروتئین خاص به نام آمیلوئید، در بافت های مختلف بدن و در ابتدا کلیه، ساخته می‌شود.
این مورد شاید خطرناک‌ترین حالت تب مدیترانه ای باشد که در مواردی به از کار افتادن کلیه هم منجر می‌شود. البته مواردی نیز وجود دارند که آمیلوئیدوز بدون ایجاد تب نیز گسترش پیدا می‌کند.

چه اطلاعاتی از این تب مدیترانه ای و مسئله‌ی وراثت وجود دارد؟

تب مدیترانه ای یک بیماری ارثی غیر جنسی نهفته است که یعنی تنها در افرادی که دو رونوشت از ژن مورد نظر ایجاد کننده‌ی بیماری را، یکی از هر کدام از والدین، دریافت کنند به آن مبتلا می‌شوند. یک نفر از هر ۵ نفر از مردم با نژاد یهودی اسپانیا، پرتغال و شمال آفریقا، ارمنستان، اعراب و ترک‌ها، یک رونوشت از ژن مورد نظر را دارا می‌باشد و بنابراین ناقل این بیماری است و خود به آن مبتلا نشده است (درست مانند بیماری هموفیلی).

ژن مذکور بر روی بازوی کوتاه کروموزوم ۱۶ قرار دارد که وقتی با جهش مواجه می‌شود، بیماری مورد نظر را تولید می‌کند. این ژن، دستورات یا کد‌های لازم برای تولید پروتئینی به نام پیرین (نام دیگر آن مارنوسترین می‌باشد) را که در گلبول‌های سفید خون یافت می‌شوند فراهم می‌کند که این پروتئین برای پاسخ‌های سیستم ایمنی بدن و ماده‌ی تشکیل دهنده‌ی مغز استخوان بسیار حیاتی است.

اگرچه کارکرد دقیق پرین در بدن هنوز ناشناخته است، محققان معتقدند نقش اصلی آن تحت کنترل نگه داشتن التهابات، احتمالا از طریق بازداشتن پاسخ‌های تحریک کننده‌ی محافظت کننده، است. بیش از ۳۰ جهش متفاوت در ژن مذکور وجود دارد که باعث تب مدیترانه ای می‌شود که چهار مورد آن در بیمارانی با تبار شرقی بسیار شایع است.

تشخیص تب مدیترانه ای

برای تشخیص بیماری تب مدیترانه ای، متخصصان و پزشکان باید تمام موارد زیر را در نظر بگیرند:

  • آیا نشانه ها در بیمار وجود دارند و آیا تکرار شده اند.
  • نوع واکنش بیمار به داروی کولچی‌سین
  • زمینه‌ی ارثی و خانوادگی بیمار
  • نتایج تست ژنتیک
  • افزایش گلبول‌های سفید خون که نشان دهنده‌ی پاسخ ایمنی بدن است.
  • افزایش رسوب گذاری گلبول‌های قرمز خون که نشان دهنده‌ی التهاب درون بدن است.
  • افزایش فیبرینوژن پلاسما که به متوقف شدن خونریزی کمک می‌کند و مقدار زیاد آن ممکن است نشان دهنده‌ی مشکلی در مکانیزم تولید آن باشد.
  • افزایش سرم هاپتوگلوبین، که نشان می‌دهد گلبول‌های قرمز خونی در حال از بین رفتن می‌باشند که در بیماری هایی نظیر تب مدیترانه ای شایع است.
  • افزایش مقدار پروتئین C-Reactive که توسط کبد تولید شده و نشان می‌دهد التهابات شدیدی در بدن وجود دارد.
  • افزایش آلبومین در ادرار که توسط آزمایش ادرار آشکار می‌شود. وجود این پروتئین در ادرار می‌تواند نشان‌دهنده‌ی بیماری کلیه باشد (همچنین باید به مقادیر کوچک خون در ادرار نیز توجه کرد).

آیا تستی برای تشخیص ژنتیکی تب مدیترانه ای وجود دارد؟

از آنجایی که ژن‌های جهش‌یافته‌ی مسئول این بیماری شناخته شده اند، چند آزمایشگاه در آمریکا، کانادا، اروپا و خاورمیانه وجود دارند که امکان انجام تست DNA را فراهم می‌کنند. البته بیشتر مراکز تنها مواردی را که در ایجاد این بیماری مرسوم هستند مورد بررسی قرار می‌دهند.

درمان تب مدیترانه ای

در حال حاضر درمان شناخته شده‌ای برای تب مدیترانه ای وجود ندارد و تنها می‌توان نشانه های آن را درمان نمود. یکی از درمان‌های رایج، استفاده روزانه از داروی کولچی‌سین است که باعث کاهش التهاب می‌شود. این درمان در جلوگیری از وقوع حمله‌ها در ۷۵ درصد افرادی که دارو را به طور مرتب استفاده کرده اند موفق بوده است و بیش از ۹۰ درصد بیماران نشانه‌های بهبودی را به وضوح مشاهده کرده‌اند. حتی اگر کولچی‌سین از حمله‌های تب جلوگیری نکند، از آمیلوئیدوز حتما جلوگیری می‌کند. با این وجود نکته ای که اهمیت دارد استفاده‌ی مرتب و روزانه‌ی آن است. اگر فرد استفاده از این دارو را متوقف کند، ظرف چند روز باید انتظار حمله را داشته باشد.

از آنجایی که ژن مورد نظر کدهای پروتئین پرین را فراهم می‌کند، محققان امیدوارند با مطالعه دقیق بر روی این پروتئین و کشف نحوه‌ی کارکرد آن بتوانند در نهایت درمان‌های پیشرفته ای برای این بیماری و دیگر شرایط التهابی شدید بیابند که به نظر نمی رسد دور از دسترس یا غیر ممکن باشد.

خلاصه:

تب مدیترانه ای از بیماری‌هایی است که به احتمال زیاد در طول زندگی خود به آن برخورد نخواهید کرد، زیرا از بیماری‌های ارثی بسیار کمیاب است که در برخی تبارهای نژادی خاص مشاهده می‌شود. به هر حال دانستن در مورد آن می تواند بسیار جالب و مفید باشد.

این بیماری که بدلیل یک سری جهش‌ها در ژن تولید کننده‌ی یک پروتئین در بدن بوجود می‌آید باعث می‌شود التهابات شدیدی در بدن ایجاد شده و خود را به صورت حمله های تب نشان می‌دهد. درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و تشخیص آن نیز کار آسانی نیست. برای اطلاعات بیشتر متن زیر را دنبال کنید.

نظرات کاربران

تعداد نظرات در انتظار تایید :131
  1. فرسته محمدلو says:

    سلام من به بیماری تب مدیترانه ای مبتلام و الان۱۷سالمه و از سن۱۳سالگی ک متوجه شدم این بیماری رو دارم از قرص کلشی سین روزانه نصفش رو مصرف میکنم میخواستم ازتون بپرسم ک این بیماری یا قرص کلشی سین روی بارداری اثری داره یا مصرف این قرص هنگام بارداری ضرری برای جنین داره ؟یا کلا سوالم اینکه فردی مث من ک ب این بیماری مبتلاس میتونه باردار بشه؟

  2. مولود says:

    سلام این قرص کلشی سین اصلا ضرری که برای جنین ندارد بلکه شما حتما باید در طول دوران بارداری این دارو را مصرف کنید چون قطع خودسرانه به جنین خطر ساز است .

  3. علیرضا نژاد says:

    من ۴۳ سالمه. از ۳۸ سالگی اولین حمله رو داشتم. الان کلشی سین میخورم. اگر ده روز نخورم دوباره دل درد هام شروع میشه. خسته شدم

  4. علی says:

    آقا ما چه شانس بدی داریم. مریضی به این نادری رو باید بگیریم اما تو قرعه کشی ها همیشه اسممون آخرین نفره

مقالات مرتبط

۶ آبان ,۱۳۹۸

انواع انحراف چشم

به طور کلی انحرافات چشم بر اساس مقدار ضعف عضله و نوع عضله ای که دچار اختلال گردیده است به انواع مختلفی...

تعداد نظرات : ۱
۲۹۸۸
۲۱ مهر ,۱۳۹۸

استرابیسم (انحراف چشم)

تمامی حرکات دو چشم در جهات مختلف توسط شش عضله که در خارج کره چشم قرار دارند صورت می گیرد و عملکرد...

تعداد نظرات : ۰
۲۷۷۶
در مورد ستون فقرات چه می‌دانید؟
۱۸ خرداد ,۱۳۹۸

در مورد ستون فقرات چه می‌دانید؟

ستون فقرات یکی از اصلی‌­ترین بخش­‌های بدن و در واقع اصلی­‌ترین نقطه اتکای آن است. این ستون از 33 استخوان به وجود...

تعداد نظرات : ۰
۲۸۳۹
از سیاتیک چه می دانید؟
۱۵ خرداد ,۱۳۹۸

از سیاتیک چه می دانید؟

درد سیاتیک یکی از درد­هایی است که در طول زندگی بنا به دلایل مختلفی مانند قرار گرفتن تحت فشار فیزیکی و یا...

تعداد نظرات : ۰
۳۶۰۹
میگرن چشمی چیست؟
۱۱ خرداد ,۱۳۹۸

میگرن چشمی چیست؟

میگرن چشمی یا کلاسیک؛ سردرد شدیدی است که با تغییرات در قوه بینایی همراه است. این تغییرات شامل دیدن نورهای درخشان یا...

تعداد نظرات : ۸
۱۷۶۸۹
مگس پران چشم چیست؟
۹ خرداد ,۱۳۹۸

مگس پران چشم چیست؟

ممکن است که برای شما هم پیش آمده باشد که حین خیره شدن به یک تصویر مانند یک صفحه ساده کاغذی، ذراتی...

تعداد نظرات : ۱۰
۲۴۰۲۹
کوررنگی
۸ خرداد ,۱۳۹۸

کوررنگی چیست؟

کوررنگی همان‌طور که از نام آن پیداست یک نوع اختلال در دیدن رنگ هاست. این اختلال ممکن است که حین دیدن یک...

تعداد نظرات : ۰
۱۷۱۳
علل انسداد مجرای اشکی در کودکان چیست؟
۷ خرداد ,۱۳۹۸

علل انسداد مجرای اشکی در کودکان چیست؟

همان طور که می‌دانید مجرای اشک یک کانال ضروری است که توسط آن مایعات خارج می‌شوند. در واقع می‌توان گفت که از...

تعداد نظرات : ۰
۲۱۸۶
 شایع‌‌ترین و خطرناک‌ترین نوع عفونت چشم کودکان چیست؟
۶ خرداد ,۱۳۹۸

 شایع‌‌ترین و خطرناک‌ترین نوع عفونت چشم کودکان چیست؟

عفونت چشم کودکان هم می‌تواند مشکل ساده‌ای باشد که با یک قطره آنتی بیوتیکی حل شود هم می‌تواند آن قدر خطرناک باشد...

تعداد نظرات : ۰
۲۳۱۱۱
درمان قرمزی چشم و علل ایجاد آن چیست؟
۵ خرداد ,۱۳۹۸

درمان قرمزی چشم و علل ایجاد آن چیست؟

باید دانست که قرمزی چشم همیشه علامت یک بیماری چشمی نیست و در بسیاری از موارد یک امر طبیعی است مثل قرمزی...

تعداد نظرات : ۰
۴۹۲۶
علت سوزش چشم و راه‌های درمان آن
۴ خرداد ,۱۳۹۸

درمان سوزش چشم و علت آن چیست؟

سوزش چشم یک اصطلاح عمومی است که برای توصیف حالتی به کار می‌رود که عامل داخلی یا خارجی سبب آزار چشم و...

تعداد نظرات : ۲۵
۲۶۳۳۶
چرا دچار درد چشم می شویم؟
۲۹ اردیبهشت ,۱۳۹۸

چرا دچار درد چشم می شویم؟

اغلب افراد در زمان های مختلف درد چشم را تجربه می کنند که گاها با سوزش نیز همراه است. ممکن است که...

تعداد نظرات : ۰
۸۳۹۰

پرسیدن سوالات